暴發性痤瘡是臨床上較罕見的面板病，至今全世界僅報告100例左右。其發病突然，往往出現不伴囊腫性皮損的較嚴重潰瘍，伴有發熱和關節疼痛等全身症狀，對抗生素治療效果不佳，皮質類固醇治療有顯著療效。熟悉其臨床特點和可能的發病機理等，將有助於發現該病的新患者並診斷與治療。
病名的沿革
暴發性痤瘡（acne fulminans’AF)由 Burns於1959年首先描述，當時使用的名稱是伴有菌血症的集簇性痤瘡。1971年Kelly等將其稱為：伴多關節疼痛的急性發熱性潰瘍性聚合性痤瘡（acute febrile ulcerative conglobata acne with polyarthralgia)。亦有人將該病稱為系統性痤瘡（systemic acne)、發熱性潰瘍性痤瘡（febrile ulcerative acne)’而日本學者則將acne fulminans一詞譯為電擊性痤瘡。直到1975年，Plewing等才將該病命名為AF。此後AF這一病名被廣泛使用。
病因與發病機理
該病的確切病因和發病機理尚不十分清楚。為尋找發熱原因、除外菌血症的存在，常對患者作血液細菌學培養，但結果往往陰性。Karvonen報告的24例AF患者中，19例在治療前曾作過血培養，但均為陰性。亦有人對5例伴有骨髓炎的AF患者進行了骨活檢，結果僅見有非特異性炎症，而未能發現致病菌。皮損處的細菌培養，以痤瘡丙酸桿菌和表皮葡萄球菌生長為多見。因病期不同，培養結果可陰性或見其它各種細菌生長。Strom等曾發現患者的末梢血中有0.5%～1.5%的成髓細胞、前髓細胞及髓細胞，1996年Kurokawa也發現末梢血中有2%～12%髓細胞和後髓細胞的該病患者，並將此作為AF的診斷標準之一，但亦有學者指出，末梢血中髓細胞和後髓細胞的出現，可能與服用皮質類固醇有關。根據AF患者對抗生素治療療效不佳，而皮質類固醇可獲顯著療效這一現象，Statham等曾論及AF的發病可能是患者對痤瘡丙酸桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態反應，並以患者對通常的寄生菌有免疫障礙為假說，來解釋患者對通常的寄生菌有免疫障礙為假說，來解釋患者出現的發熱、關節痛及骨病變等全身症狀。這一學說目前較為人們所接受。已有報告患者可出現補體降低、γ球蛋白增高、免疫複合物增多等免疫指標的`異常。還有人報告24例AF患者中有12例具有過敏性體質，如過敏性鼻炎、哮喘及特應性皮炎等。
組織病理及實驗室檢查
毛囊壁、毛囊內及其周圍通常可見以中性粒細胞為主的浸潤、部分囊壁被破壞。多核細胞及組織細胞等細胞浸潤可深達脂肪層。嚴重者可見表皮壞死。雖無血管炎改變，但血管周圍可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。尚可見角層下膿皰形成、表皮內及皮脂腺周圍炎症性細胞浸潤等。
實驗室檢查：常見的異常改變是末梢血中白血球總數增多（95%）、中性粒細胞比例增高、血沉加快（83%）及C反應蛋白增高。尚可見貧血、顯微鏡下血尿、補體降低、γ球蛋白增多、肝酶升高、免疫複合物增加及上述的末梢血中有髓細胞出現等。有人曾對AF患者的白血球功能進行過測定，未發現白血球的運動、吞噬及遊走功能異常。血液細菌培養亦往往陰性。臨床表現與特點
該病多見於少年和青年男性，僅個別病例為成人發病。1977年Goldschmidt等曾報告13例AF患者，均為13歲左右的白種人。Karvonen報告的24例患者中僅1例為女性，年齡均在13～20歲之間，其中13～16歲18人，佔75%。
其臨床特點是發病突然，皮損以胸背部為主，亦可出現於面頸部。皮損呈痤瘡樣、多發且集簇成片。結節和囊腫性皮損很少。多為毛囊性炎症性丘疹、膿皰，有劇烈的炎症反應，區域性疼痛明顯，易形成糜爛、潰瘍，愈後易留有淺表瘢痕。
發病中常伴有發熱，體溫可高達39攝氏度以上。Karvonen統計的24例AF患者中有22例（92%）體溫超過38攝氏度；關節痛（100%），通常為多關節性；其中有17例（71%）有骨掃描的X線攝片的陽性所見。患者往往有倦怠，食慾不振，肌肉疼痛及頭痛等全身症狀，尚見AF伴有體重減輕、關節炎、骨髓炎、肝脾腫大、貧血、結節性紅斑、強直性脊柱炎、炎症性肌病（inflammatory myopathy)、壞疽性膿皮病及鞏膜炎的報告。有學者指出關節痛及骨病變以胸骨和胸鎖關節為好發部位。
診斷與鑑別診斷
診斷線索：1、易發生痤瘡的少年和年輕男性；2、突然出現有融合傾向的痤瘡樣膿胞，主要分佈於軀幹和麵部；3、丘疹膿皰性皮損易形成糜爛、潰瘍，愈後留有淺表瘢痕；4、常伴有發熱及關節痛等全身症狀；5、對抗生素療效不佳；6、皮質類固醇治療有顯著療效；7、往往有白血球增多和血沉加快。
診斷標準：Karvonen總結24例AF患者依據的標準是：1、嚴重潰瘍性結節囊腫性痤瘡，急性發病；2、關節痛，嚴重的肌肉疼痛或二者兼有，至少1周；3、發熱38攝氏度以上，至少1周；4、白血球總數＞10×109/L或血沉≥50mm/h或C反應蛋白≥50mg/L；5、疼痛部位的骨X線攝片發現骨溶解性損害或骨掃描發現攝入量增加。確認有1和2條，加上3、4、5中的任2條，可確診為AF。
該病主要應與集簇性痤瘡和壞死性痤瘡相鑑別。集簇性痤瘡的皮損亦好發軀幹和麵部，但發病年齡偏大，病程往往呈慢性和進行性，皮損以囊腫和結節為主，通常無自覺症狀和全身症狀，對抗生素治療的反應較AF為好。壞死性痤瘡的初發皮損為與毛囊一致的紅色丘疹，此後中央壞死，愈後留有痘瘡樣瘢痕，皮損通常無壓能且不伴有全身性症狀。
近來有學者指出，AF尚需與嗜酸粒細胞性膿胞性毛囊炎、艾滋病相關綜合徵移行時的葡萄球菌性毛囊炎相鑑別，但根據病史、體徵和AF的診斷要點，通常不難鑑別。
治療與預後
關於AF的治療，曾有長期給予多種抗生素、氨苯碸、氯法齊明、左旋咪唑及睪酮等進行治療的報告，但療效往往欠佳。亦有使用多種抗生素13天治療AF無效，但停用抗生素後皮損和全身症狀卻緩慢好轉的報告。有人曾用米諾環素0.2g/d靜脈滴注治療4天，AF皮損和全身症狀反而惡化，改用皮質類固醇2天后，皮損和全身症狀好轉，1周後糜爛和潰瘍消失。故內服皮質類固醇對於AF的皮損、發熱、關節痛及骨病變具有良好治療效果。治療初期，潑尼鬆的用量以0.5mg～1mg/kg/d為宜，症狀控制後再逐漸減量，至停藥至少需2～4個月，減量過快可導致復發。復發時皮損並不一定惡化，但發熱及關節痛等症狀可再度出現。通常在愈後1年以上即不易復發。對復發者如皮質類固醇療效不佳時，可並用硫唑嘌呤，並將皮質類固醇漸減量。另外，非甾體抗炎止痛劑對AF的發熱、關節和肌肉疼痛及骨病變亦有效，可以考慮合併使用。